La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative, c'est-à-dire une affection dans laquelle certaines cellules nerveuses disparaissent progressivement. Elle touche en particulier les neurones qui produisent la dopamine, un messager chimique indispensable au contrôle des mouvements, ce qui explique ses signes les plus connus : tremblement au repos, lenteur des gestes et raideur des muscles. On estime qu'elle concerne environ 200 000 personnes en France, le plus souvent après 60 ans, même si une partie des malades déclare les premiers symptômes avant 50 ans. Souvent présentée comme la deuxième cause de handicap moteur d'origine neurologique chez l'adulte après l'accident vasculaire cérébral, elle ne se résume pourtant pas aux troubles moteurs : fatigue, troubles du sommeil, constipation, perte de l'odorat, anxiété ou dépression font partie du tableau et précèdent parfois de plusieurs années le diagnostic. La maladie évolue lentement et différemment d'une personne à l'autre. Si l'on ne sait pas encore la guérir ni en arrêter la progression, des traitements efficaces permettent de compenser le manque de dopamine et de maintenir une bonne qualité de vie pendant de longues années, surtout lorsqu'ils sont associés à une activité physique régulière et à un accompagnement adapté. Cette définition présente ses mécanismes, ses symptômes, ses causes, son diagnostic et sa prise en charge.
Qu'est-ce que la maladie de Parkinson ? Définition
La maladie de Parkinson se définit par la dégénérescence lente des neurones dopaminergiques d'une petite région située à la base du cerveau, la substance noire, ainsi nommée en raison de sa couleur sombre. Ces neurones envoient leur dopamine vers une autre structure, le striatum, qui participe au sein des noyaux gris centraux à la programmation et à la fluidité des mouvements volontaires. Lorsque la dopamine vient à manquer, les mouvements deviennent plus lents, moins amples, plus difficiles à initier, et des tremblements ou une rigidité peuvent apparaître. Dans les neurones atteints, on observe des amas anormaux d'une protéine, l'alpha-synucléine, qui forment des inclusions appelées corps de Lewy, signature microscopique de la maladie. Le processus ne se limite d'ailleurs pas à la substance noire : il touche aussi d'autres régions du système nerveux, dont celles qui contrôlent l'odorat, le sommeil ou le fonctionnement du tube digestif, ce qui explique les symptômes non moteurs. La maladie de Parkinson est la deuxième maladie neurodégénérative la plus fréquente après la maladie d'Alzheimer, dont elle se distingue par la prédominance des troubles du mouvement, même si des difficultés cognitives peuvent apparaître à un stade avancé chez certains patients.
De James Parkinson à Charcot
La maladie porte le nom du médecin londonien James Parkinson, qui publie en 1817 un court essai consacré à la « paralysie agitante », dans lequel il décrit avec précision six patients atteints de tremblements, d'une posture penchée en avant et d'une marche à petits pas. Il pensait alors que l'intelligence restait intacte et que la maladie touchait surtout la moelle épinière, deux idées depuis nuancées. Quelques décennies plus tard, le neurologue français Jean-Martin Charcot, à l'hôpital de la Salpêtrière à Paris, affine la description, insiste sur la rigidité et la lenteur plutôt que sur une véritable paralysie, et propose de donner à l'affection le nom de son premier observateur. Au XXe siècle, la recherche identifie la perte des neurones de la substance noire, puis le rôle central de la dopamine, ce qui conduit dans les années 1960 à l'introduction de la lévodopa, un précurseur de la dopamine qui reste aujourd'hui le traitement de référence. La fin du siècle voit apparaître la stimulation cérébrale profonde, mise au point notamment à Grenoble, puis la découverte de gènes impliqués dans les formes familiales. Cette histoire montre comment l'observation clinique patiente, puis la biologie, ont permis de transformer le pronostic d'une maladie autrefois rapidement invalidante.
Que se passe-t-il dans le cerveau lors de la maladie de Parkinson ?
Pour comprendre la maladie de Parkinson, il faut imaginer un circuit de commande du mouvement dans lequel la dopamine joue le rôle d'un lubrifiant. Les neurones de la substance noire libèrent en permanence de la dopamine dans le striatum, ce qui permet aux noyaux gris centraux de sélectionner le mouvement voulu, d'en régler l'amplitude et la vitesse et de freiner les mouvements parasites. Lorsque ces neurones disparaissent, le circuit se dérègle : le cerveau peine à lancer un geste, les mouvements automatiques comme le balancement des bras pendant la marche ou les expressions du visage s'appauvrissent, et l'équilibre entre les signaux qui activent et ceux qui freinent les muscles est rompu. Le cerveau dispose cependant d'importantes capacités de compensation, si bien que les symptômes moteurs n'apparaissent que lorsqu'une part importante des neurones dopaminergiques, souvent estimée à plus de la moitié, a déjà disparu. Cette longue phase silencieuse explique que le diagnostic soit posé tardivement par rapport au début réel de la maladie. Elle fait aussi l'objet de nombreuses recherches, car repérer la maladie plus tôt permettrait, le jour où des traitements capables de ralentir la dégénérescence existeront, d'intervenir avant que les dégâts ne soient trop étendus.
Quels sont les symptômes de la maladie de Parkinson ?
Les symptômes moteurs de la maladie de Parkinson forment une triade classique. Le tremblement de repos, souvent le plus visible, touche typiquement une main, parfois avec un mouvement d'émiettement entre le pouce et l'index, s'atténue lors d'un geste volontaire et s'accentue avec la fatigue ou les émotions ; il manque toutefois chez une partie des malades. L'akinésie, ou plus exactement la bradykinésie, désigne la lenteur et la pauvreté des mouvements : l'écriture devient petite, le visage moins expressif, la voix plus faible, les gestes fins comme boutonner une chemise plus laborieux. La rigidité, enfin, est une raideur des muscles que le médecin perçoit en mobilisant un membre, parfois décrite comme « en roue dentée ». Ces signes débutent le plus souvent d'un seul côté du corps, puis s'étendent progressivement. Avec l'évolution peuvent apparaître des troubles de la marche, à petits pas, des blocages soudains appelés freezing, une posture penchée en avant et des troubles de l'équilibre exposant aux chutes. Le tableau ci-dessous rassemble les principaux symptômes moteurs et non moteurs, sachant que chaque patient n'en présente qu'une partie et que leur intensité varie beaucoup.
| Type de symptôme | Exemples | À savoir |
|---|---|---|
| Moteurs principaux | Tremblement de repos, lenteur, rigidité | Débutent souvent d'un côté |
| Marche et équilibre | Petits pas, blocages, chutes | Plutôt à un stade évolué |
| Sommeil | Rêves agités vécus physiquement, somnolence | Parfois des années avant le diagnostic |
| Système nerveux autonome | Constipation, baisse de tension en se levant, troubles urinaires | Fréquents et souvent sous-estimés |
| Sensoriels | Perte de l'odorat, douleurs | L'odorat diminue souvent tôt |
| Psychiques et cognitifs | Anxiété, dépression, apathie, ralentissement de la pensée | À signaler, car ils se traitent |
Des symptômes non moteurs souvent méconnus
La maladie de Parkinson ne se limite pas au mouvement, et ses symptômes non moteurs pèsent parfois davantage sur la qualité de vie que le tremblement. Certains apparaissent bien avant les troubles moteurs, durant une phase dite prodromique : perte de l'odorat, constipation chronique, dépression ou anxiété, et un trouble particulier du sommeil, le trouble du comportement en sommeil paradoxal, au cours duquel la personne parle, crie ou se débat en vivant physiquement ses rêves. Pris isolément, aucun de ces signes ne permet de conclure, car ils sont fréquents dans la population générale, mais leur association intéresse les chercheurs pour repérer la maladie plus tôt. Au fil de l'évolution, d'autres manifestations peuvent s'ajouter : fatigue importante, douleurs, chute de tension au passage en position debout, troubles urinaires, troubles de la déglutition, hypersalivation, troubles sexuels ou difficultés de concentration. Les traitements eux-mêmes peuvent provoquer des effets indésirables, comme des nausées, des hallucinations ou des comportements compulsifs, tels que le jeu pathologique ou des achats excessifs, avec certains médicaments. Il est essentiel d'en parler au neurologue, car beaucoup de ces troubles se soignent, et le patient comme l'entourage ont tendance à les passer sous silence.
Quelles sont les causes de la maladie de Parkinson ?
Dans la grande majorité des cas, la maladie de Parkinson est dite idiopathique, c'est-à-dire sans cause unique identifiée : elle résulte vraisemblablement de l'interaction entre le vieillissement, une susceptibilité génétique et des facteurs environnementaux. L'âge reste le principal facteur de risque, et les hommes sont un peu plus souvent touchés que les femmes. Une petite partie des cas, plus fréquente chez les personnes jeunes, est liée à des formes génétiques transmises dans certaines familles, et plusieurs gènes de susceptibilité ont été identifiés. Parmi les facteurs environnementaux, l'exposition prolongée à certains pesticides est la mieux documentée : en France, la maladie de Parkinson est d'ailleurs reconnue comme maladie professionnelle chez les agriculteurs exposés. D'autres pistes sont étudiées, comme certains solvants, les traumatismes crâniens répétés ou le rôle du microbiote intestinal, car l'hypothèse d'un processus qui débuterait dans l'intestin ou le nerf olfactif avant d'atteindre le cerveau fait l'objet de nombreux travaux. Il ne faut pas confondre la maladie avec les syndromes parkinsoniens secondaires, provoqués notamment par certains médicaments, comme des neuroleptiques, ou par des lésions vasculaires, ni avec d'autres maladies neurodégénératives rares qui lui ressemblent au début mais évoluent différemment.
Comment diagnostique-t-on la maladie de Parkinson ?
Le diagnostic de la maladie de Parkinson est avant tout clinique : il repose sur l'interrogatoire et l'examen neurologique, réalisés par le médecin traitant puis confirmés par un neurologue. Celui-ci recherche la lenteur des mouvements associée à un tremblement de repos, à une rigidité ou aux deux, vérifie l'absence de signes orientant vers une autre maladie et évalue souvent la réponse au traitement dopaminergique, une nette amélioration étant un argument fort en faveur du diagnostic. Il n'existe pas de prise de sang permettant de confirmer la maladie. L'IRM cérébrale est généralement normale, mais elle aide à écarter d'autres causes. Dans les cas douteux, une scintigraphie des transporteurs de la dopamine, couramment appelée DaTscan, permet de visualiser la perte des terminaisons dopaminergiques et de distinguer la maladie d'un tremblement essentiel, une affection fréquente et bénigne avec laquelle elle est souvent confondue. Des recherches portent sur des marqueurs biologiques, notamment la détection de l'alpha-synucléine anormale dans le liquide céphalorachidien ou la peau, mais ces tests ne sont pas encore d'usage courant. Tout tremblement nouveau, une lenteur inhabituelle, une écriture qui rapetisse ou une marche qui change justifient de consulter, sans s'alarmer, car de nombreuses autres causes existent.
Quels traitements pour la maladie de Parkinson ?
Les traitements actuels de la maladie de Parkinson sont symptomatiques : ils compensent le manque de dopamine sans arrêter la dégénérescence. Le plus efficace reste la lévodopa, transformée en dopamine dans le cerveau et toujours associée à une molécule qui limite sa dégradation dans le reste de l'organisme. Les agonistes dopaminergiques, qui imitent l'action de la dopamine, et les inhibiteurs d'enzymes qui prolongent son effet, comme les inhibiteurs de la MAO-B, complètent l'arsenal. Le choix des molécules et de leur dosage relève exclusivement du neurologue, qui l'adapte à l'âge, aux symptômes et à la tolérance, et l'ajuste au fil du temps. Après plusieurs années, l'effet des médicaments peut devenir moins stable, avec des fluctuations entre phases de bonne mobilité et de blocage, et des mouvements involontaires appelés dyskinésies. Des solutions existent alors, comme la répartition des prises, des pompes délivrant un traitement en continu ou la stimulation cérébrale profonde, intervention neurochirurgicale qui consiste à implanter des électrodes dans une région précise du cerveau et qui peut nettement améliorer certains patients sélectionnés. Les traitements ne doivent jamais être arrêtés brutalement sans avis médical, car un sevrage soudain peut entraîner des complications graves.
Vivre au quotidien avec la maladie de Parkinson
Au-delà des médicaments, la prise en charge de la maladie de Parkinson fait appel à une équipe pluridisciplinaire. L'activité physique régulière est l'un des piliers : marche, vélo, danse, tai-chi ou boxe adaptée aident à préserver la mobilité, l'équilibre et le moral, et la kinésithérapie travaille la marche, la posture et la prévention des chutes. L'orthophonie entretient la voix, l'articulation et la déglutition, tandis que l'ergothérapie propose des aménagements du domicile et des aides techniques. Le soutien psychologique, les associations de patients et les programmes d'éducation thérapeutique aident les malades et leurs proches aidants à comprendre la maladie et à garder leur autonomie le plus longtemps possible. Certaines situations doivent faire consulter rapidement : chutes répétées, fausses routes avec toux en mangeant, hallucinations, confusion soudaine, aggravation brutale ou fièvre. Il est aussi utile de signaler au médecin les malaises en se levant, les troubles urinaires ou digestifs, qui traduisent l'atteinte fréquente, au cours de la maladie, du système nerveux autonome, et qui bénéficient de mesures simples comme une bonne hydratation, des fibres alimentaires et un lever progressif.